Главная+
Главная

Лечение муковисцидоза у детей

Муковисцидоз – это генетическое заболевание, для которого характерно нарушение в работе экзокринных желез, дыхательной и пищеварительной систем, а также других жизненно важных органов.

Основной причиной муковисцидоза у детей является генетическая мутация, вследствие которой нарушается структура белка, а также работа желез внешней секреции, что вызывает выраженные изменения в органах дыхания (хронический воспалительный процесс в бронхах, густая мокрота, бронхоэктазы, гипоксия, формирование легочного сердца).

Симптомы муковисцидоза у детей

При данном диагнозе наблюдается поражение дыхательной системы и ЖКТ, признаки хронического воспаления легких сочетаются с диспептическими расстройствами.

Основные симптомы муковисцидоза у детей в возрасте до 2 лет

  • кишечная непроходимость (у новорожденных);
  • кашель с густой мокротой;
  • цианоз;
  • одышка.

Признаки муковисцидоза у детей в возрасте 5-15 лет

  • обструктивный бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • эмфизема легких;
  • инфекционно-зависимая бронхиальная астма;
  • кишечные колики;
  • вздутие живота;
  • приступообразная боль в животе;
  • рвота.

Список детских врачей-генетиков для лечения муковисцидоза у детей

0
Деменкова Инна Геннадьевна
Детский генетик
Опыт работы: 36 лет
Работает в 1 организации
0
Климович Вита Николаевна
Детский генетик, Педиатр, Семейный врач
Опыт работы: 20 лет
Работает в 3-х организациях
0
Кучер Елена Владимировна
Гематолог, Детский генетик
Опыт работы: 36 лет
Работает в 5-и организациях
0
Самоненко Наталия Вячеславовна
Детский генетик, Педиатр
Опыт работы: 18 лет
Работает в 1 организации
0
Тригубчак Оксана Андреевна
Детский генетик
Опыт работы: 22 года
Работает в 2-х организациях
0
Штефан Алина Сергеевна
Детский генетик
Опыт работы: 18 лет
Работает в 1 организации
0
Яновская Анна Алексеевна
Детский генетик, УЗИ-специалист
Опыт работы: 23 года
Работает в 1 организации

Диагностика муковисцидоза у детей

Муковисцидоз – это тяжелая наследственная патология, диагностировать которую рекомендуется в возрасте до 1,5 лет.

Для постановки диагноза требуются следующие методы:

  • пренатальная диагностика (с 20 недели беременности);
  • неонатальный скрининг (у новорожденных);
  • генетический тест;
  • анализы крови;
  • потовая проба (предварительно проводится стимуляция потоотделения в области предплечья с помощью электрофореза с пилокарпином);
  • спирография;
  • рентгенологическое исследование;
  • КТ;
  • бронхография;
  • бронхоскопия;
  • исследование мокроты;
  • анализ кала.

Лечение муковисцидоза у детей

Терапия при муковисцидозе зависит от формы и стадии болезни. Лечение назначается строго индивидуально.

Схема терапии при поражении бронхопульмональной системы:

  • постуральный дренаж;
  • дыхательная гимнастика;
  • антибактериальная терапия;
  • бронхорасширяющие препараты;
  • муколитики;
  • поливитамины;
  • хирургическое лечение в условиях стационара (при пневмотораксе);
  • трансплантация легких (в терминальной стадии).

Схема лечения кишечной формы муковисцидоза:

  • препараты ферментативного ряда (для поддержания функциональной деятельности поджелудочной железы, желудка и кишечника);
  • противовоспалительные препараты;
  • слабительные средства;
  • поливитамины;
  • диетотерапия (белковая диета без ограничения жиров) с контролем массы тела.

Стоит отметить, что при лечении муковисцидоза требуется комплексный подход и частые врачебные осмотры (не реже 1 раза в 3 месяца). Схема лечения корректируется в зависимости от результатов анализов крови, мочи, кала и мокроты.

Автор: Штефан Алина Сергеевна